长城会儿童先天性心脏病的规范化治疗

自Rashkind和Miller应用球囊导管行房间隔造口术治疗大动脉转位以来，介入导管术已成为先天性心脏病的重要治疗方法。经导管介入治疗具有创伤小、效果好、住院时间短、并发症少等优点。

目前，我国所有的省及自治区均已开展先心病介入治疗，根据国家卫计委先天性心脏病介入治疗信息网络直报系统统计：年-年，先心病介入治疗例（医院）；年，例；年，例较年增加0.4%。先心病介入治疗发展形势较好，但其专业性强，某些单位不具备先心病介入治疗的基本条件，部分医生未受过严格训练，对先天性心脏病的基本概念不清。这些情况不仅严重影响介入治疗的疗效，而且降低介入治疗的成功率，增加并发症甚至严重并发症的发生率。因此，规范先天性心脏的介入治疗非常重要。

为规范先天性心脏病的介入治疗，需建立先心病介入治疗的准入体系，应严格掌握介入治疗的适应证及操作技术的规范化。年，《中华儿科杂志》上发表的"先天性心脏病经导管介入治疗指南"，为指导我国先心病介入治疗工作的开展起到了重要作用。年，《中华儿科杂志》再次发表"儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识"，进一步规范了先天性心脏病的介入治疗。为规范先心病介入治疗，现就常见的规范化问题进行探讨，具体如下。

张智伟教授在讲课现场

一、动脉导管未闭的介入治疗1适应证目前，国内外普遍应用Amplatzer法及弹簧圈法进行动脉导管未闭（PDA）介入治疗。通常，解剖及体重合适的中或大型PDA伴左向右分流，并且出现充血性心力衰竭、生长发育落后、肺循环多血（伴或不伴肺动脉高压）、左房或左室扩大等并发症之一者推荐行导管介入封堵术。值得注意的是，依赖PDA存在的心脏畸形、合并梗阻性肺动脉高压的病例不能行介入封堵术。2操作规范所有病例在封堵前需行心导管检查，测量肺动脉等部位压力，合并有肺动脉高压的必须计算肺循环血流量、肺循环阻力等，判断肺动脉高压病变的程度及性质等。采用Amplatzer法封堵PDA时，一般选择比所测PDA最窄处直径大3-6mm的封堵器进行封堵；婴儿时期较为粗大的PDA，形状多为长管状，选择封堵器的直径应2倍于PDA的直径。采用弹簧栓子法封堵PDA时，可根据情况选择经股静脉顺行法或股动脉逆行法。对于儿童，尤其是1岁以内的婴儿患者，术中应当尤其注意，封堵器或造成降主动脉或左肺动脉起始部狭窄。二、继发孔房间隔缺损的介入治疗1适应证伴右心容量负荷增加，直径5mm-36mm的继发孔型左向右分流的房间隔缺损（ASD）。缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣的距离≥7mm。房间隔的直径大于所选用封堵伞左心房侧的直径。不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形。不合并梗阻性肺动脉高压的ASD患者。在我国，通常要求患儿年龄≥2岁。2操作规范通过经胸超声选择适宜的ASD封堵器经输送鞘管送至左心房内。目前国内许多单位都放弃了球囊测量ASD伸展径的步骤，并用经胸超声来取代经食道超声。但是，应用球囊测量及食道超声可以更加精确地测定ASD及其伸展径的大小，选择更为适宜的堵闭器。对于较大的ASD，可采用肺静脉释放法或用Hausdorf长鞘进行常规释放。术中需注意长鞘排气，术后充分抗凝。三、室间隔缺损的介入治疗1适应证对于膜周部室间隔穿孔（VSD），患者年龄应≥3岁，VSD上缘距主动脉右冠状动脉瓣≥2mm。使用肌部VSD时，患者体重应5kg，且具有血流动力学改变（左心容量超负荷或Qp/Qs1.5:1）。外科手术后的残余分流、心肌梗死或外伤后VSD也可采用先天性心脏病VSD的封堵技术进行关闭。2操作规范在建立轨道的过程中，应避免导丝或导管缠绕三尖瓣键索。封堵器选择时，缺损距主动脉瓣2mm者应选用对称型封堵器；2mm时，选用偏心型封堵器。对于膜周部及肌部VSD，所选择封堵器直径通常比造影直径大1-3mm，但对于合并主动脉瓣脱垂的VSD或肌部流出道型VSD（即所谓的嵴内型），左心造影有时不能显示缺损全部，可在输送鞘通过VSD后采用超声或造影观察穿隔血流的多少，以帮助判断缺损大小，从而选择更为合适的封堵器。四、经皮球囊肺动脉瓣成形术及主动脉瓣成形术1适应证重度肺动脉瓣狭窄（PS）（出生时即有紫绀且依赖动脉导管）、导管或超声测得跨瓣压力阶差≥40mmHg或肺动脉瓣梗阻出现右心功能障碍时可行经皮气囊肺动脉瓣成形术（PBPV）术。单纯的动脉粥样硬化（AS）患儿，导管测得跨瓣压差≥50mmHg；对于PDA依赖的严重单纯AS新生儿，及伴左室收缩功能减低的单纯AS儿童患者，不论压力阶差多少；单纯AS患儿，导管测得收缩期跨瓣压差≥40mmHg时，如出现心绞痛、晕厥、缺血性ST-T段改变（休息或运动时）均可行PBAV术。2操作规范

介入治疗时，应注意球囊导管的选择。对于PS，合适的球瓣比例为1.2-1.4；对于AS，合适的球囊比例为0.9-1.0，同时在球囊扩张时通过右心室临时起搏加速心室率可减少球囊的快速运动从而维持其稳定性。

随着介入治疗的普及，一些远期严重并发症逐渐显现出来，这就需要建立儿童先心病介入治疗登记随访体系，目前我们的随访体系仍然很薄弱，在国家卫计委先心病介入治疗网络信息直报系统上仍存在不少的漏报现象，由此可见此项任务十分艰巨，在此基础上需建立中国儿童先心病介入治疗登记及随访制度及长期随访机制，同时初步完成中国儿童先心病的近中远期随访报告。

先心病介入治疗的规范化问题是一个长期而又艰巨的任务，在未来，随着病种的扩大，新材料、新器械的发展，如可吸收封堵器、可吸收支架及带瓣支架的问世，我们仍需进一步规范先心病的介入治疗。

专家简介张智伟，男，主任医师，医学博士，美国心脏病学院院士。现任广东省心血管病研究所副所长、医院心儿科主任。兼任中国医师协会心血管病分会结构性心脏病学组副组长、中华医学会心血管病分会结构心脏病组委员、广东省医学会儿科分会副主任委员、广东省医师协会儿科医师工作委员会副主任委员。熟练掌握各种小儿心血管病的诊治。精通小儿超声心动图检查及各种先天性心脏病心导管检查，在先天性心脏病介入治疗方面有较高的造诣，是国内较早开展小儿先天性心脏病介入治疗的著名专家之一。心在线专业平台专家打造作者张智伟┆编辑郭雪梅┆美编柴明霞┆制版王柳

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