表现为充血性心力衰竭的肢端肥大症

时间:2016-10-10来源:疾病治疗 作者:佚名 点击:

患者,40岁,女性。因呼吸困难、心悸2月加重7天就诊。近2年患者逐渐出现手足增大,同时乳房逐渐增大和月经停止,视力逐渐降低。除此之外,最近的8个月内出现严重的负重关节疼痛同时易疲劳。近1周出现夜间阵发性呼吸困难,双足肿胀,咳粉红色泡沫痰。入院检查:心率为次/分,血压/76mmHg,BMI28.7kg/m2,双足水肿、乳房肿胀,肝肿大,神经系统检查显示双颞侧偏盲。实验室检查正常红细胞正常色素性贫血,生长激素ng/mL(正常0.5-5),IGF-ng/mL(调整后正常80-)。ECG显示左心室肥厚。超声心动图显示扩张型心肌病,2级舒张功能障碍,射血分数32%。T2加权MRI显示颅内垂体瘤。葡萄糖抑制生长激素试验显示生长激素值保持在高水平。最后诊断为:肢端肥大症、充血性心力衰竭。

患者手部和足部呈现肥大

点评:

肢端肥大症有特征性外貌,如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多,随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、枕骨粗隆增大后突、桶状胸和驼背等。

其他临床表现有:(1)垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍,颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中;(2)胰岛素抵抗、糖耐量减低;(3)心脑血管系统受累:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退等;(4)呼吸系统受累:舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;(5)骨关节受累:滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损;(6)女性闭经、泌乳、不育,男性性功能障碍;(7)结肠息肉、结肠癌等疾病发生率可能增加。

当患者没有明显的肢端肥大特征性表现,而出现2个或2个以上的下述症状时,需考虑肢端肥大症的可能并进行筛查。

正确答案:ABCD

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